神經(jīng)內(nèi)科 總結(jié)

名解

internalcapsule：內(nèi)囊，指位于尾狀核、豆?fàn)詈思扒鹉X之間的白質(zhì)結(jié)構(gòu)，其外側(cè)為豆?fàn)詈�，�?nèi)側(cè)為丘腦，前內(nèi)側(cè)為尾狀核，由縱行的纖維束組成，其纖維呈扇形放射至大腦皮質(zhì)。上行纖維是丘腦內(nèi)側(cè)核至額葉皮質(zhì)的纖維（丘腦前輻射），下行纖維是額葉腦橋束（額橋束）。損害后出現(xiàn)“三偏”綜合征，即對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺(jué)障礙及偏盲。見(jiàn)于腦出血及腦梗死等。

transientischemicattack，TIA：短暫性腦缺血發(fā)作，是由顱內(nèi)動(dòng)脈病變引起的一過(guò)性或短暫性、局灶性腦或視網(wǎng)膜功能障礙，臨床癥狀一般持續(xù)10-15分鐘，多在1小時(shí)內(nèi)恢復(fù)，不超過(guò)24小時(shí)。不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀和體征，影像學(xué)（CT、MRI）檢查無(wú)責(zé)任病灶。

ischemicpenumbra：缺血半暗帶，腦缺血后壞死周?chē)�的腦組織，其血流灌注水平低于維持正常腦功能的血流水平，但高于引起腦形態(tài)結(jié)構(gòu)發(fā)生改變的腦血流水平。其為潛在的可逆性損傷的梗死周邊區(qū)，該區(qū)域如不能在時(shí)間窗內(nèi)使血流得到恢復(fù)或采取其他的措施阻止細(xì)胞的死亡過(guò)程，即可發(fā)展為梗死。

statusepilepticus，SE：癲癇持續(xù)狀態(tài)，是指癲癇全身性發(fā)作在兩次發(fā)作間意識(shí)不清楚，單次發(fā)作持續(xù)30分鐘或在短時(shí)間內(nèi)頻繁發(fā)作。

Willis環(huán)：腦底動(dòng)脈環(huán)，由雙側(cè)大腦前動(dòng)脈、雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、雙側(cè)大腦后動(dòng)脈、前交通動(dòng)脈和雙側(cè)后交通動(dòng)脈組成，前交通動(dòng)脈使兩側(cè)大腦前動(dòng)脈互相溝通，后交通動(dòng)脈使頸內(nèi)動(dòng)脈或大腦中動(dòng)脈與大腦后動(dòng)脈溝通。該環(huán)對(duì)頸內(nèi)動(dòng)脈與椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)之間，特別是兩側(cè)大腦半球的血液供應(yīng)有重要的調(diào)節(jié)和代償作用。

Wallenbergsyndrome：延髓背外側(cè)綜合癥，病變位于延髓上段的背外側(cè)區(qū)。常見(jiàn)的原因是小腦后下動(dòng)脈或椎動(dòng)脈血栓形成.

1前庭神經(jīng)核損害：眩暈、惡心、嘔吐及眼震；

2疑核及舌咽、迷走神經(jīng)損害：吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭低垂及咽反射消失；3小腦繩狀體損害：病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)；4交感神經(jīng)下行纖維損害：Horner綜合征；

5三叉神經(jīng)脊髓及脊束核損害：同側(cè)面部痛、溫覺(jué)缺失；6脊髓丘腦側(cè)束損害：對(duì)側(cè)偏身痛、溫覺(jué)減退或喪失

布朗-塞卡爾綜合征（Brown-Sequardsyndrome）：又稱(chēng)脊髓半切綜合征，表現(xiàn)為脊髓病變平面以下同側(cè)肢體癱瘓（錐體束損害）和深感覺(jué)障礙（薄束、楔束損害），對(duì)側(cè)痛、溫度覺(jué)障礙（脊髓丘腦束損害），多見(jiàn)于脊髓腫瘤早期。簡(jiǎn)答

一、重癥肌無(wú)力危象鑒別：

1肌無(wú)力危象：占95%，為疾病發(fā)展嚴(yán)重的表現(xiàn)，注射新斯的明后顯著好轉(zhuǎn)為本危象特點(diǎn)。

2膽堿能危象：占4%，系因應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物過(guò)量引起的呼吸困難，之外常伴有瞳孔縮小、汗多、唾液分泌增多等藥物副作用現(xiàn)象。注射新斯的明后無(wú)效，癥狀反而加重。

3反拗性危象：占1%，在服用抗膽堿酯酶藥物期間，因感染、分娩、手術(shù)等因素導(dǎo)致患者突然對(duì)抗膽堿酯酶藥物治療無(wú)效，而出現(xiàn)呼吸困難；且注射新斯的明后無(wú)效、也不加重癥狀。

主要鑒別上兩種，靠騰喜龍?jiān)囼?yàn)鑒別：癥狀加重→膽堿能危象，癥狀減輕→肌無(wú)力危象二、重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)、輔助檢查:

臨床表現(xiàn)：一般癥狀包括：上瞼下垂、復(fù)視、構(gòu)音不清、咀嚼、吞咽困難、四肢肌無(wú)力、慢性疲勞、呼吸困難。1受累骨骼肌病態(tài)疲勞：骨骼肌易疲勞，肌無(wú)力呈波動(dòng)性，呈“晨輕暮重”，勞累后加重，休息后減輕，緩解-復(fù)發(fā)交替。2骨骼肌以外的系統(tǒng)：可累及眼外肌、咽肌、呼吸肌、四肢肌。嚴(yán)重呼吸肌受累可引起危象�？梢�起突然死亡。

心電圖發(fā)現(xiàn)T波平坦，S-T低平，心率快。新斯的明用藥后可恢復(fù)。CNS：癲癇、錐體束征陽(yáng)性。隨免疫治療而消失。

平滑肌：麻痹性腸梗阻、動(dòng)力梗阻性腎盂積水。隨激素治療而好轉(zhuǎn)。

3合并癥：甲狀腺功能亢進(jìn)，甲狀腺炎、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀旁腺疾病、腎上腺疾病、干燥綜合癥、

1

糖尿病、白斑、格林-巴利綜合征、多發(fā)性肌炎、潰瘍性結(jié)腸炎。

5%重癥肌無(wú)力病人有甲狀腺功能障礙。所有甲狀腺病，包括甲狀腺腫、粘液水腫、Grave’s病和橋本氏甲狀腺炎都可合并肌無(wú)力。輔助檢查：

1、疲勞試驗(yàn)（Jollytest）：令病人重復(fù)某一相關(guān)動(dòng)作20-30次，或持續(xù)1-2min，受累肌肉無(wú)力明顯加重為陽(yáng)性。2、膽堿酯酶抑制劑試驗(yàn)：新斯的明試驗(yàn)、依酚氯銨(騰喜龍)試驗(yàn)

3、神經(jīng)肌肉電生理檢查：重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查：低頻刺激遞減程度在10%-15%以上，高頻刺激遞減程度在30%以上為陽(yáng)性；單纖維肌電圖、常規(guī)肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度

4、AChR抗體滴度測(cè)定：80-90％全身型MGAChR抗體濃度明顯升高，眼肌型MG不明顯，抗體滴度與臨床癥狀嚴(yán)重程度不成正比。

5、胸腺CT、MRI或X線斷層掃描檢查三、腦血管病的I、II級(jí)預(yù)防

I級(jí)預(yù)防指發(fā)病前的預(yù)防，即通過(guò)早期改變不健康的生活方式，積極主動(dòng)地控制各種危險(xiǎn)因素，從而達(dá)到使腦血管病不發(fā)生或者推遲發(fā)生的目的。包括：防治高血壓、防止心臟病、防治糖尿病、防治血脂異常、戒煙、戒酒、控制體重、頸動(dòng)脈狹窄、降低纖維蛋白原水平、適度的體育鍛煉和合理膳食。

II級(jí)預(yù)防是針對(duì)發(fā)生過(guò)一次或多次腦卒中的患者，通過(guò)尋找卒中事件發(fā)生的原因，針對(duì)所有可干預(yù)的危險(xiǎn)因素進(jìn)行治療，達(dá)到降低卒中復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性的目的。對(duì)已發(fā)生卒中的患者選擇必要的影像學(xué)檢查或其他實(shí)驗(yàn)室檢查以明確患者的卒中類(lèi)型及相關(guān)危險(xiǎn)因素。包括病因預(yù)防、抗血小板聚集藥物、卒中后認(rèn)知障礙的干預(yù)、卒中后抑郁的干預(yù)。選擇考點(diǎn)：

P6視覺(jué)傳導(dǎo)徑路及各部位損傷表現(xiàn)a.視神經(jīng)-左眼全盲；b.視交叉-雙眼顳側(cè)偏盲；c.視交叉外側(cè)-左眼鼻側(cè)偏盲；d.視束-右側(cè)同向性偏盲

e.內(nèi)囊后肢視輻射全部-右側(cè)同向性偏盲；

f.視輻射下部（顳葉）-雙眼右側(cè)同向性上象限盲；g.視輻射上部（頂葉）-雙眼右側(cè)同向性下象限盲；h.枕葉皮質(zhì)（視中樞）-右側(cè)同向性偏盲，黃斑回避

P8損害表現(xiàn)及定位：

動(dòng)眼神經(jīng)：支配上直肌、下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌、上瞼提肌、瞳孔括約肌。

動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：動(dòng)脈瘤破裂、蛛網(wǎng)膜下腔出血，動(dòng)眼神經(jīng)完全麻痹。癥狀為上瞼下垂，眼球向外下斜視，不能向上、向內(nèi)、向下轉(zhuǎn)動(dòng)，瞳孔散大，光反射及調(diào)節(jié)反射消失，并有復(fù)視。

Horner綜合征的基本表現(xiàn)為交感神經(jīng)受損，包括1）瞳孔縮��；2）眼裂變�。�3）同側(cè)面部無(wú)汗；4）眼球內(nèi)陷。滑車(chē)神經(jīng)麻痹：上斜肌癱瘓展神經(jīng)麻痹：外直肌癱瘓。

P15中樞性面神經(jīng)麻痹與周?chē)�性面神�?jīng)麻痹的鑒別（瞼裂以上是否受累，受累為周?chē)�性神�?jīng)麻痹）：

1中樞性面神經(jīng)麻痹：為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷所致，病變?cè)谝粋?cè)中央前回下部或皮質(zhì)腦干束。臨床僅表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)

2

下部面肌癱瘓，即鼻唇溝變淺、口角輕度下垂、而上部面�。�額肌、眼輪匝�。┎皇芾�。常見(jiàn)于腦血管病。

2周?chē)�性面神�?jīng)麻痹：為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷所致，病變?cè)诿嫔窠?jīng)核或核以下周?chē)�神�?jīng)。臨床表現(xiàn)為同側(cè)上、下部面肌癱瘓，即患側(cè)額紋變淺或消失，不能皺眉，眼裂變大，眼瞼閉合無(wú)力。當(dāng)用力閉眼時(shí)眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，暴露出白色鞏膜，稱(chēng)為Bell征。患側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，鼓腮漏氣，不能吹口哨，吃飯時(shí)食物存于頰部與齒齦之間。耳后部劇烈疼痛，鼓膜和外耳道皰疹，可伴有舌前2/3味覺(jué)障礙及淚腺、唾液腺分泌障礙，稱(chēng)為亨特綜合癥（Hunt’ssyndrome）。多見(jiàn)于膝狀神經(jīng)節(jié)帶狀皰疹病毒感染。P21錐體系統(tǒng)從哪到哪，受損癥狀

上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)）包括額葉中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)的大錐體細(xì)胞及其軸突組成的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束。受損癥狀見(jiàn)鑒別。

P24上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別

癱瘓部位肌張力腱反射病理反射肌萎縮肌束性顫動(dòng)肌電圖P29節(jié)段性感覺(jué)支配

乳頭平面T4，劍突T6，肋緣T8，臍平面T10，腹股溝為T(mén)12和L1。.P33大腦半球---病變交叉---優(yōu)勢(shì)半球（語(yǔ)言中樞所在）受累

古茨曼綜合癥（gerstmannsyndrome）：優(yōu)勢(shì)半球頂葉角回皮質(zhì)損害所致，臨床表現(xiàn)為四主癥：1計(jì)算不能；2不能辨別手指；3不能辨別左右；4書(shū)寫(xiě)不能。

P45腦橋綜合癥表現(xiàn)Millard-Gubler綜合征：展神經(jīng)核損害：病灶側(cè)展神經(jīng)麻痹；面神經(jīng)損害：病灶側(cè)周?chē)�性面神�?jīng)麻痹；錐體束損害：對(duì)側(cè)中樞性偏癱；如累及脊髓丘腦側(cè)束：對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙。

P47中腦綜合癥表現(xiàn)---Weber綜合征：1動(dòng)眼神經(jīng)損害：病灶側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹；2皮質(zhì)脊髓束損害：對(duì)側(cè)中樞性癱瘓；3皮質(zhì)核束損害：中樞性面、舌肌癱瘓；4如累及黑質(zhì)：對(duì)側(cè)肢體震顫、強(qiáng)直。P50脊髓節(jié)段與錐體的對(duì)應(yīng)關(guān)系：

脊髓各節(jié)段的位置比相應(yīng)的脊髓高：C1-4脊髓節(jié)段：平相應(yīng)同序數(shù)椎骨；

C5-T4脊髓節(jié)段：比相應(yīng)頸、胸椎高出一個(gè)椎骨；T5-8脊髓節(jié)段：比相應(yīng)的胸椎高出兩個(gè)椎骨；T9-12脊髓節(jié)段：比相應(yīng)的胸椎高出三個(gè)椎骨；整個(gè)腰髓節(jié)段：相當(dāng)于第1011胸椎水平；整個(gè)骶髓節(jié)段：相當(dāng)于第12胸椎和第1腰椎水平

P136頸膨大（C5-T2）：受損時(shí)表現(xiàn)為四肢癱瘓，雙上肢呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓腰膨大（L1-S2）受損時(shí)表現(xiàn)為兩下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，兩下肢及會(huì)陰部感覺(jué)缺失，尿便障礙。

不同部位脊髓疾病的好發(fā)部位及損害表現(xiàn)

病變部位前角錐體束后索癥狀下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓深感覺(jué)障礙感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)感覺(jué)、溫度覺(jué)缺失，觸覺(jué)存在（節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙）3

定性診斷急性脊髓灰質(zhì)炎；進(jìn)行性脊肌萎縮癥原發(fā)性側(cè)索硬化脊髓癆；假性脊髓癆（糖尿�。┘顾杩斩窗Y、髓內(nèi)腫瘤上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓整個(gè)肢體為主（單癱、偏癱、截癱）增高（折刀樣），呈痙攣性癱瘓?jiān)鰪?qiáng)有無(wú)或輕度失用性萎縮無(wú)神經(jīng)傳導(dǎo)正常，無(wú)失神經(jīng)電位下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓肌群為主降低，呈遲緩性癱瘓減弱或消失無(wú)明顯可有神經(jīng)傳導(dǎo)異常，有失神經(jīng)電位中央管周?chē)�及皮質(zhì)前連合脊髓半側(cè)損害脊髓橫貫性損害Brown-Squard綜合征受損平面以下各種感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)功能障礙脊髓壓迫癥、脊髓外傷急性脊髓炎、脊髓出血、脊髓外傷等急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)�。╝cuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy,AIDP）診斷要點(diǎn)：病前13周有感染史，急性或亞急性起病在4周內(nèi)進(jìn)展的對(duì)稱(chēng)性四肢弛緩性癱瘓和腦神經(jīng)損害，輕微感覺(jué)異常，腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，肌電圖檢查，早期可見(jiàn)F波或H反射延遲或消失，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，動(dòng)作電位波幅正�；蛳陆�。

P138急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)----與AIPD鑒別年齡和性別：青壯年，無(wú)性別差異

前驅(qū)病史與誘因：1-2周前上呼吸道感染或胃腸道感染病史，疫苗接種史。受涼、勞累、外傷為誘因。

運(yùn)動(dòng)障礙：早期常為脊髓休克，表現(xiàn)為四肢癱或雙下肢弛緩性癱瘓，肌張力低下，腱反射消失，病病理征陰性。脊髓休克期可持續(xù)3-4周。肌力恢復(fù)從遠(yuǎn)端開(kāi)始，肌張力及腱反射逐漸增高，存在總體反射。感覺(jué)障礙：脊髓損害平面以下深淺感覺(jué)均喪失，感覺(jué)消失區(qū)上緣常有感覺(jué)過(guò)敏帶或束帶感自主神經(jīng)功能障礙：二便異常（尿潴留）-----損傷馬尾圓錐

上升性脊髓炎：起病急驟，感覺(jué)障礙平面常于1-2天內(nèi)甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)上升至高頸髓，癱瘓也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌。

P139急性脊髓炎的治療：

三素（皮質(zhì)激素、抗生素、B族維生素）+大量免疫球蛋白+康復(fù)治療（護(hù)理很重要）P141壓迫性脊髓病的橫向定位診斷

根痛P166腦栓塞栓子來(lái)源------心房顫動(dòng)P170腦出血的常見(jiàn)部位

腦出血的常見(jiàn)部位為殼核-豆紋動(dòng)脈，其次為丘腦、腦葉、腦橋、小腦及腦室等。殼核出血主要是豆紋動(dòng)脈尤其是其外側(cè)支破裂引起。

P175-177蛛網(wǎng)膜下腔出血SAH

蛛網(wǎng)膜下腔出血最常見(jiàn)病因?yàn)轱B內(nèi)動(dòng)脈瘤，起病情況為突然起病，數(shù)秒或數(shù)分鐘速度發(fā)生頭痛是常見(jiàn)的起病方式�；颊叱Ｄ芮宄�地描述發(fā)病時(shí)間和場(chǎng)景。情緒激動(dòng)，劇烈運(yùn)動(dòng)是常見(jiàn)的誘因。

臨床表現(xiàn)：突發(fā)性劇烈頭痛、惡心、嘔吐，發(fā)病數(shù)小時(shí)可見(jiàn)腦膜刺激征（頸強(qiáng)直，kering征，布氏征）陽(yáng)性，出現(xiàn)完全動(dòng)眼神經(jīng)麻痹癥狀。

DSA是確診SAH最好的方法。、P236-246多發(fā)性硬化MS

多發(fā)性硬化是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘為主要病理特點(diǎn)的自身免疫，細(xì)胞免疫為主。

臨床表現(xiàn)為空間和時(shí)間多發(fā)性，空間多發(fā)性是指病變部位的多發(fā)，時(shí)間多發(fā)性是指緩解-復(fù)發(fā)的病程，整個(gè)病程可復(fù)發(fā)數(shù)次或十余次。主要表現(xiàn)為：視力障礙、肢體無(wú)力、感覺(jué)異常、共濟(jì)失調(diào)（charcot三主征：眼球震顫、意向性震顫、吟詩(shī)樣語(yǔ)言）、自主神經(jīng)功能障礙、精神癥狀和認(rèn)知功能障礙、發(fā)作性癥狀和其他癥狀等。

MRI是檢測(cè)多發(fā)性硬化最有效的輔助診斷手段。治療以免疫干預(yù)治療為主，皮質(zhì)激素，β-干擾素預(yù)防復(fù)發(fā)。P246-249視神經(jīng)脊髓炎NMO

視神經(jīng)脊髓炎是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的炎性脫髓鞘疾病，又稱(chēng)devic病，體液免疫為主。特異性靶點(diǎn)位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)血腦屏障上的星形膠質(zhì)細(xì)胞足突上的水通道蛋白-4（AQP-4）

臨床表現(xiàn)局限單發(fā)，與多發(fā)性硬化鑒別。RAPD陽(yáng)性，相對(duì)性瞳孔傳入阻滯，視神經(jīng)病變。治療主要用皮質(zhì)激素，血漿置換。

P288不同類(lèi)型癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)：

全面性發(fā)作：全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作；強(qiáng)直性發(fā)作；陣攣性發(fā)作；失神發(fā)作；肌陣攣性發(fā)作；失張力發(fā)作。部分性發(fā)作：?jiǎn)渭儾糠中园l(fā)作；復(fù)雜部分性發(fā)作（四種類(lèi)型）：1自動(dòng)癥：撅嘴、反復(fù)搓手、撫面、不斷穿衣脫衣、

4

髓內(nèi)病變少見(jiàn)髓外硬膜內(nèi)病變?cè)缙趧×�，部位明顯

舔舌；2僅有意識(shí)障礙；3先有單純部分性發(fā)作，繼之出現(xiàn)意識(shí)障礙；4先有單純部分性發(fā)作，后出現(xiàn)自動(dòng)癥。P305癲癇持續(xù)狀態(tài)治療的一般措施：安定靜推；保持呼吸道通暢；給氧；建立靜脈通道P385重癥肌無(wú)力危象處理原則

1保持呼吸道通暢：一旦發(fā)現(xiàn)呼吸肌麻痹，立即氣管插管或氣管切開(kāi)，呼吸器輔助呼吸。2積極控制肺部感染。

3大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇沖擊療法。

4有條件者可給予免疫球蛋白或血漿置換。

5加強(qiáng)鼻飼和氣管切開(kāi)的護(hù)理：無(wú)菌操作，保持呼吸道濕化，嚴(yán)防窒息和呼吸機(jī)故障。危象搶救

1肌無(wú)力危象：立即給予足量抗膽堿酯酶藥物。

2膽堿能危象：立即停用抗膽堿酯酶藥物，輸液促進(jìn)抗膽堿酯酶藥物排出，待藥物排出后再調(diào)整用量。3反拗性危象：立即停用抗膽堿酯酶藥物，輸液對(duì)癥，待藥物敏感后再調(diào)整劑量。P446小腦幕裂孔疝

鉤回疝：顳葉內(nèi)側(cè)的海馬回和鉤回等結(jié)構(gòu)疝入小腦幕裂孔。首先累及同側(cè)中腦大腦腳和動(dòng)眼神經(jīng)，繼續(xù)發(fā)展影響后循環(huán)供血，受損范圍擴(kuò)展至整個(gè)腦干、丘腦下部、丘腦，甚至枕葉。動(dòng)眼神經(jīng)根背側(cè)司眼內(nèi)肌調(diào)節(jié)的副交感纖維最早受累。圍繞中腦的腦池和中腦導(dǎo)水管因受壓而梗阻，致使腦脊液循環(huán)障礙，導(dǎo)水管以上的腦室系統(tǒng)擴(kuò)大、積水，顱內(nèi)壓進(jìn)一步增高。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

選擇：會(huì)判斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。12道選擇題

上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷，感覺(jué)神經(jīng)正常。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元巴氏征陽(yáng)性，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元肌肉萎縮分4型：肌萎縮側(cè)索硬化（最常見(jiàn)）、進(jìn)行性肌萎縮、進(jìn)行性延髓麻痹、原發(fā)性側(cè)索硬化肌萎縮側(cè)索硬化的臨床表現(xiàn)

脊髓、延髓損害并存。上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害并存

1多以一側(cè)上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害起�。菏种覆混`活、手部大小魚(yú)際肌和蚓狀肌萎縮2逐漸出現(xiàn)下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害：痙攣性癱瘓3肌束顫動(dòng)常見(jiàn)，見(jiàn)于肢體肌肉、舌肌

4延髓麻痹：構(gòu)音障礙、吞咽障礙、咀嚼障礙、舌肌萎縮、舌肌纖顫5眼外肌、括約肌不受累

6多死于呼吸肌麻痹、呼吸道感染等并發(fā)癥診斷：

臨床診斷依據(jù)：1中年以后、隱襲起病。2緩慢、進(jìn)行性病變。3上或（和)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害.4無(wú)感覺(jué)系統(tǒng)損害。5有典型神經(jīng)源性損害肌電圖。病例分析：P158-165

急性腦血管�。ǔ鲅�性或梗死性考一個(gè)，腦梗死可能性大）寫(xiě)全診斷（包括高血壓、糖尿病）腦梗死，又稱(chēng)缺血性腦卒中-------動(dòng)脈粥樣硬化性血栓性腦梗死誘因：腦梗死安靜、睡醒時(shí)臨床特點(diǎn)P159鑒別P162

CT---高密度，提示出血性。低密度，缺血性。治療：P163急性，緩解康復(fù)，是否溶栓（看適應(yīng)證）

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擴(kuò)展閱讀：神經(jīng)內(nèi)科總結(jié)復(fù)習(xí)資料

神經(jīng)內(nèi)科總結(jié)神經(jīng)內(nèi)科復(fù)習(xí)資料總論

1．★視路病變和視野缺損（P4）

2．黃斑回避：當(dāng)枕葉病變時(shí)，偏盲側(cè)光反射仍存在，同時(shí)視野的中心部常保存，稱(chēng)為∽。

3．動(dòng)眼神經(jīng)支配：上瞼提肌，上直肌，下直肌，下斜肌，內(nèi)直�。ㄉ仙舷孪聝�(nèi)）和瞳孔括約肌

4．滑車(chē)神經(jīng)支配：上斜肌5．展神經(jīng)支配：外直肌6．

★眼肌麻痹(ophthalmopligia)類(lèi)型：①周?chē)�型（peripheral），②核型(nuclear)，③核上型(uppernuclear)，④核間型(internuclear)(重點(diǎn)看一下核間型和核上型)P67．復(fù)視總是出現(xiàn)在麻痹肌作用方向上。

8．★Horner綜合征：同側(cè)瞳孔縮小，眼球內(nèi)陷，眼裂變小，同側(cè)面部出汗減少。interruptionofsympatheticnerve.Pupilconstriction,enophthalmos,narrowedpalpebralfissure,anhidrosis9．瞳孔括約肌副交感纖維瞳孔散大肌交感纖維10．

★瞳孔光反射途徑：視網(wǎng)膜→視神經(jīng)（傳入神經(jīng)）→視束→中腦頂蓋前區(qū)→兩側(cè)E-W核→動(dòng)眼神經(jīng)（傳出神經(jīng)）→睫狀神經(jīng)節(jié)→節(jié)后纖維→瞳孔括約肌retina--opticnerve--pretectalnucleusofmidbrain--E-Wnucleus--oculomotor

nerve--ciliaryganglion--posteriorganglionnerve--sphincterpupil11．三叉神經(jīng)脊束核受損時(shí)，面部出現(xiàn)蔥皮樣分布區(qū)痛溫覺(jué)缺失。12．角膜反射：角膜→三叉神經(jīng)的眼神經(jīng)→三叉神經(jīng)節(jié)→三叉神經(jīng)感覺(jué)主核→兩側(cè)面神經(jīng)核→面神經(jīng)→眼輪匝肌13．支配面上部各肌的神經(jīng)原接受雙側(cè)皮質(zhì)延髓束的控制；支配面下部各肌的接受對(duì)側(cè)皮質(zhì)延髓束的控制（中樞性面癱不累及眼裂以上面�。┎∽儾课恢�?chē)�性面癱舌前2/3味覺(jué)障礙唾液分泌障礙聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏淚液分泌障礙Hunt綜合征

膝狀神經(jīng)節(jié)++++++鐙骨肌支以上++++鼓索支以上+++莖乳孔以下+

★球麻痹

真性球麻痹假性球麻痹

病變部位疑核，舌下神經(jīng)核及Ⅸ，Ⅹ，Ⅻ，多為一側(cè)雙側(cè)皮質(zhì)或皮質(zhì)延髓束

強(qiáng)哭強(qiáng)笑-+舌顫及萎縮+-咽反射-+

聲音嘶啞，吞咽困難++

14．感覺(jué)傳導(dǎo)通路三級(jí)神經(jīng)元：①脊髓后根神經(jīng)節(jié)，②脊髓后角或延髓背部薄束核及楔束核，③對(duì)側(cè)丘腦腹后外側(cè)核

15．乳頭T4臍T10腹股溝T12，L116．脊髓后索受損同側(cè)病變平面以下深感覺(jué)缺失，并出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)。

17．★分離性感覺(jué)障礙（dissociatedsensory

disorder）：脊髓丘腦束損傷時(shí)，對(duì)側(cè)損害平面以下痛溫覺(jué)缺失，而觸覺(jué)和深感覺(jué)仍保存。

18．運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)由下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體系），錐體外系和小腦系統(tǒng)組成。

19．★脊髓斷聯(lián)休克：遲緩性癱瘓（flaccidparalysis）,肌張力低，腱反射消失或減弱。

20．★折刀樣痙攣(claspknife

pasticity)：每次作被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，剛開(kāi)始阻力大，一旦啟動(dòng)后阻力迅速下降，猶如開(kāi)關(guān)折刀。

21．★上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別體征上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱

癱瘓分布整個(gè)肢體為主(單癱,偏癱,截癱)肌群為主肌張力增高,痙攣性癱瘓降低,遲緩性癱瘓腱反射增強(qiáng)減低或消失病理反射+-

肌萎縮無(wú)或廢用性萎縮明顯肌顫fasciculation-+神經(jīng)傳導(dǎo)正常異常失神經(jīng)電位-+

22．錐體外系的主要功能：維持肌張力，身體姿勢(shì)和協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)。23．錐體外系障礙臨床表現(xiàn)：①靜止性震顫(tremoratrest)；②肌強(qiáng)直(rigidity)；③舞蹈動(dòng)作(chorea)；④手足徐動(dòng)癥(athetosis)；⑤抽動(dòng)癥(tics)；⑥變形性肌張力障礙(dystonia

muscuiorumdeformans)；⑦偏身投擲運(yùn)動(dòng)(hemiballismus)。

24．★靜止性震顫（tremoratrest）：搓丸樣動(dòng)作，見(jiàn)于Parkinson病。Staticorrest

tremorthelimbisatrest.Ithasafrequencyof4-6HzandischaracteristicofParkinsonism.

★肌強(qiáng)直（rigidity）：鉛管樣強(qiáng)直（leadpipe），齒輪樣強(qiáng)直(cogwheel)，假面具臉，慌張步態(tài)。

25．變形性肌張力障礙常見(jiàn)于肝豆?fàn)詈俗冃巍?6．小腦半球與身體是同側(cè)關(guān)系。

27．小腦病變最常見(jiàn)的癥狀共濟(jì)失調(diào)（ataxia）。（小腦蚓部軀干性共濟(jì)失調(diào)；小腦半球同側(cè)肢體障礙）

28．Babinski征錐體束受損的特征性反射。29．★回縮反射或防御反射：是巴氏征的增強(qiáng)反應(yīng)，表現(xiàn)為刺激下肢任何部位均可出現(xiàn)雙側(cè)巴氏征和雙下肢回縮。

30．★總體反射：脊髓完全橫貫性損害時(shí)，若反應(yīng)更加強(qiáng)烈，還可合并大小便排空，舉陽(yáng)，射精，下肢出汗，豎毛，皮膚發(fā)紅。

31．額葉軀體運(yùn)動(dòng)，語(yǔ)言及高級(jí)思維活動(dòng)（運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，精神障礙）

顳葉聽(tīng)覺(jué)，語(yǔ)言，記憶（感覺(jué)性失語(yǔ)）

頂葉軀體感覺(jué)，味覺(jué)，語(yǔ)言（對(duì)側(cè)同向下象限盲）枕葉視覺(jué)島葉內(nèi)臟感覺(jué)

邊緣葉情緒，行為，內(nèi)臟活動(dòng)32．內(nèi)囊區(qū)受損時(shí)，可出現(xiàn)典型的“三偏”綜合征對(duì)側(cè)肢體偏癱，偏身感覺(jué)障礙，偏盲。

33．Kernig征：屈髖屈膝成直角，陽(yáng)性表現(xiàn)為伸膝受限，并伴疼痛和屈肌痙攣，是腦膜刺激征之一。

34．痙攣性偏癱步態(tài)（劃圈步態(tài)）一側(cè)錐體束損害，見(jiàn)于腦性偏癱。

痙攣性截癱步態(tài)（剪刀步態(tài)）見(jiàn)于腦性癱瘓和先天性痙攣截癱。共濟(jì)失調(diào)步態(tài)（醉漢步態(tài)）見(jiàn)于小腦損傷或前庭病變�；艔埐綉B(tài)見(jiàn)于震顫麻痹。

跨閾步態(tài)見(jiàn)于腓總神經(jīng)損傷。搖擺步態(tài)見(jiàn)于肌營(yíng)養(yǎng)不良。

35．深反射平面定位（看一眼P63）

36．去皮質(zhì)強(qiáng)直（decorticate）：表現(xiàn)為上肢屈曲下肢伸直去腦強(qiáng)直：四肢均伸性強(qiáng)直

37．無(wú)動(dòng)性緘默（akineticmutism）：又稱(chēng)睜眼昏迷。病變?cè)谀X干上部和網(wǎng)狀激活系統(tǒng)，病人無(wú)目的的注視，似覺(jué)醒狀態(tài)但緘默不語(yǔ)，肢體不能活動(dòng)。

38．運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)：表達(dá)障礙而能理解，額下回后部損傷所致。感覺(jué)性失語(yǔ)：理解障礙而說(shuō)話(huà)流利，但答非所問(wèn)，左顳下回后部受損。腦血管病

1、Willis環(huán)：又稱(chēng)腦底動(dòng)脈環(huán)，由雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈和前、后交通動(dòng)脈連接而成。

2、★腦血管疾病的危險(xiǎn)因素：高血壓是各型腦卒中最重要的獨(dú)立危險(xiǎn)因素

可干預(yù)的：高血壓、糖尿病、心臟病、高同型半胱氨酸血癥、TIA或腦卒中史、肥胖、無(wú)癥狀性頸動(dòng)脈狹窄、酗酒、吸煙、抗凝治療、腦動(dòng)脈炎等；不可干預(yù)的：高齡、性別、種族、遺傳因素等；3、★腦血管疾病的病因：

基本病因：①血管壁病變：高血壓性腦細(xì)小動(dòng)脈硬化，腦動(dòng)脈粥樣硬化，血管先天性發(fā)育異常和遺傳性疾病、各種感染和非感染性動(dòng)、靜脈炎，中毒、代謝及全身性疾病導(dǎo)致的血管壁病變

②心臟�、燮渌�促發(fā)因素：①血流動(dòng)力學(xué)因素：血壓過(guò)高或過(guò)低，血容量改變，心臟�、谘�液成分異常：血粘度改變，血小板數(shù)量或功能異常，凝血或纖溶系統(tǒng)功能異常

4、★短暫性腦缺血發(fā)作（transientischemicattack,TIA）：arebrief,reversible

episodesoffocal,nonconvulsiveischemicneurologicaldisturbance,symptomsand

signslastlessthan24hours,usuallylastonly

minutes.腦動(dòng)脈一過(guò)性供血不足引起的局灶性腦功能障礙，尚未發(fā)生腦梗死。5、

頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)TIA臨床表現(xiàn)：表現(xiàn)為短暫性偏側(cè)或單個(gè)肢體無(wú)力，面部、單個(gè)肢體或偏身麻木，同向偏盲、單眼一過(guò)性失明等單個(gè)癥狀或多個(gè)癥狀組合。發(fā)生在優(yōu)勢(shì)半球時(shí)可有失語(yǔ)（Ipsilateral

visualdisturbance、Contralateralsensori-motordisturbance，Aphasiabriefly）

6、猝倒發(fā)作（drop

attack）：腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)缺血所致，表現(xiàn)為突發(fā)四肢無(wú)力、跌倒，隨后在極短時(shí)間內(nèi)自行起立，病人不察覺(jué)到意識(shí)障礙，是椎基動(dòng)脈系統(tǒng)TIA的一種特殊表現(xiàn)。另有少數(shù)患者出現(xiàn)一過(guò)性意識(shí)障礙，清醒后可無(wú)任何癥狀。

7、TIA藥物治療：①抗凝治療：Anticoagulationdrugswarfainheparin

②抗血小板聚集治療：Antiplateletdrugsaspirin③鈣離子拮抗劑

8、腦卒中的危險(xiǎn)因素：高血壓、心臟病、糖尿病、TIA、腦卒中史、吸煙、酗酒、高血脂癥

9、動(dòng)脈血栓性腦梗死最主要的病因是腦動(dòng)脈粥樣硬化。10、大腦中動(dòng)脈血栓形成的臨床表現(xiàn)：

皮質(zhì)支閉塞：中樞性偏癱、偏身感覺(jué)障礙，以頭面部和上肢為重，向?qū)��?cè)凝視麻痹或空間忽視；優(yōu)勢(shì)半球受損可有運(yùn)動(dòng)性或感覺(jué)性失語(yǔ)。

MCAcorticalbranchesoccluded：①M(fèi)otordeficitislimitedtofaceandarm

withlittleaffectionofleg②Brocaaphasiaandwernnickaphasia③Homonymoushemianopia

中央支閉塞：對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺(jué)障礙，而沒(méi)有皮質(zhì)功能受損癥狀。

大腦中動(dòng)脈起始段（主干）閉塞：由于阻塞位于Willis環(huán)遠(yuǎn)側(cè)，無(wú)有效側(cè)支循環(huán)，臨床上同時(shí)有中央支和皮質(zhì)支閉塞的表現(xiàn)，且因廣泛腦水腫常有昏迷，甚至腦疝、死亡。

MCAstemoccluded：①Contralateral

hemiplegia②Hemianesthesia③Homonymous

hemianopia④Deviationoftheheadandeyestowardthesideoflesion⑤Aphasiawith

lefthemisphericlesion⑥unconsciousness皮質(zhì)吻合支的側(cè)支代償良好的主干閉塞，也僅可有中央支閉塞的表現(xiàn)。

MCApenetratingvesselsoccludedorstemoccludedwithgoodcollateralcirculation：Contralateralhemiplegia，hemianesthesia，phasiaordysarthena，No

consciousnessOrcortexfunctionsdisturbance

11、椎基動(dòng)脈系統(tǒng)（后循環(huán)）腦梗死較常見(jiàn)的綜合征有：①大腦腳綜合征（Webersyndrome）②中腦頂蓋綜合征（Parinaudsyndrome）③中腦被蓋綜合征(Benedikt

syndrome)④腦橋外側(cè)綜合征（Millar-Gublersyndrome）⑤腦橋內(nèi)側(cè)綜合征(Foville

syndrome)⑥閉鎖綜合征(locked-insyndrome)⑦延髓背外側(cè)綜合征（Wallenbergsyndrome）⑧基底動(dòng)脈尖綜合征(topofthebasilararterysyndrome)12、

腦梗死預(yù)防并發(fā)癥：有昏迷或肢體癱瘓時(shí)，及時(shí)翻身，鼓勵(lì)患者早期適當(dāng)活動(dòng)，以預(yù)防肺栓賽、下肢深靜脈血栓形成、褥瘡、肌肉痙攣及關(guān)節(jié)強(qiáng)直等，即時(shí)康復(fù)鍛煉。注意口腔護(hù)理，大小便通暢。

13、目前公認(rèn)的溶栓的時(shí)間窗是起病3小時(shí)以?xún)?nèi)。14、復(fù)流和腦保護(hù)相結(jié)合應(yīng)是腦梗死最有效的治療方法，腦保護(hù)制劑有鈣通道拮抗劑。

15、導(dǎo)致腦栓塞的栓子主要來(lái)自心臟。

16、★常見(jiàn)的幾種腔隙綜合征：①純運(yùn)動(dòng)性輕偏癱（Puremotorstroke）②純感覺(jué)性卒中（Puresensory

stroke）③感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性卒中④共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱（Ataxiahemiparesis）⑤構(gòu)音障礙－手笨拙綜合征（Dysarthriaclumsyhandsyndrome）

17、腦出血的最主要病因是高血亞腦內(nèi)細(xì)小動(dòng)脈硬化，★豆紋動(dòng)脈（Lenticulostriate

arteries）最常見(jiàn)，故多發(fā)生在大腦半球基底核區(qū)。

18、殼核出血的臨床表現(xiàn)：內(nèi)囊外側(cè)型出血，為高血壓腦出血最常見(jiàn)型，多由豆紋動(dòng)脈

破裂引起。導(dǎo)致典型的對(duì)側(cè)偏癱、偏身感覺(jué)障礙和同向偏盲，位于優(yōu)勢(shì)半球可有失語(yǔ)。出血量大，可導(dǎo)致顱高壓、昏迷，甚至死亡。19、

腦橋出血的臨床表現(xiàn)：占腦干出血的80％以上，多由基底動(dòng)脈的旁中央支破裂引起�？闪⒖袒杳浴⑺闹�癱瘓、針孔樣瞳孔，中樞性高熱，呼吸不規(guī)則，伴多臟器功能急性損害，多在48小時(shí)以?xún)?nèi)死亡。也有小灶出血者，癥狀輕微，意識(shí)清楚，表現(xiàn)為眩暈、交叉性癱瘓或感覺(jué)障礙，預(yù)后較好。20、腦出血輔助檢查首選CT。

21、腦出血：控制腦水腫、顱高壓是降低病死率的關(guān)鍵。22、★蛛網(wǎng)膜下腔出血最常見(jiàn)的原因是顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，常見(jiàn)部位在頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)，尤其靠近腦底大動(dòng)脈的前部。其次為腦動(dòng)靜脈畸形。其它見(jiàn)P14523、★蛛網(wǎng)膜下腔出血的并發(fā)癥：再出血Rebleeding腦積水Acutehydrocephalus腦動(dòng)脈痙攣Vasospasm

24、蛛網(wǎng)膜下腔出血的輔助檢查：頭顱CT，腰穿腦脊液檢查，DSA25、蛛網(wǎng)膜下腔出血需要防治的并發(fā)癥：①防治腦積水：病后行腦脊液置換，消除血凝塊可減少腦積水的發(fā)生。治療病因后，急性梗阻性腦積水應(yīng)行腦室穿刺引流，加強(qiáng)脫水降顱壓；交通性腦積水可口服diamox，減少分泌；癥狀無(wú)緩解行腦室－腹腔分流。②防治腦血管痙攣：早期手術(shù)處理動(dòng)脈瘤、腦脊液置換、避免過(guò)度脫水可減少發(fā)生。治療病因后，尼莫地平nimodipine口服或持續(xù)靜脈滴注，連用7至10天，可緩解痙攣，但有血壓下降、頭痛加劇等副作用。周?chē)�神�?jīng)病變

1.★基本病理變化：1）瓦勒變性（Walleriandegeneration）2）軸突變性（axonaldegeneration）

3）節(jié)段性脫髓鞘（segmentaldemyelination）4）神經(jīng)元變性2.★主要輔助檢查：電生理檢查，包括神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)速度測(cè)定（NCV）和肌電圖(EMG)檢查

3.痛性抽搐：三叉神經(jīng)痛重者可引起面肌反射性抽搐，口角牽向患側(cè)稱(chēng)之為~，可伴有流淚、流涕、面部潮紅，結(jié)膜充血等�！�4.“觸發(fā)點(diǎn)”或“扳機(jī)點(diǎn)”：受累的三叉神經(jīng)分布地區(qū)內(nèi)，疼痛以口角、鼻翼、面頰、舌等處極為敏感，輕觸即可引起疼痛發(fā)作，這些敏感地區(qū)成為~。5.三叉神經(jīng)痛的治療：藥物治療為首選的基本治療，卡馬西平為首選藥物�！�6.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹治療：皮質(zhì)激素首選。

7.吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-barresyndrome,GBS）1）病因與空腸彎曲菌感染關(guān)系最為密切

2）診斷依據(jù)：①1~4周感染史②急性亞急性起�、鬯闹珜�(duì)稱(chēng)性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，末梢感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累④腦脊液：蛋白升高，細(xì)胞正常⑤腱反射減弱或消失。

3）*末梢感覺(jué)障礙為手套、襪套樣感覺(jué)障礙；腦神經(jīng)麻痹以面神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)，表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)周?chē)�性面癱。其次為舌咽、迷走神經(jīng)麻痹，動(dòng)眼、三叉展、舌下神經(jīng)損害少見(jiàn)。

★8.蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象：腦脊液改變?yōu)榈鞍缀�量增高、�?xì)胞數(shù)正常稱(chēng)之為~。9.GBS的一線治療：血漿置換和靜脈注射丙球，后者首選。

10.GBS的鑒別診斷：急性脊髓灰質(zhì)炎，急性脊髓炎，全身型重癥肌無(wú)力，周期性癱瘓。

11.GBS的主要死因：呼吸肌麻痹。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染

★1.單純皰疹病毒腦炎是由單純皰疹病毒（herpessimplexvirus）引起的腦部炎癥。HSV是嗜神經(jīng)病毒，屬DNA病毒。

2.單純皰疹病毒腦炎的兩大病理特征：①神經(jīng)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)有嗜酸性包涵體，包含體內(nèi)含有HSVDNA顆粒和抗原。②腦實(shí)質(zhì)出血性壞死。

3.HSV的確診依靠腦組織活檢，發(fā)現(xiàn)神經(jīng)的細(xì)胞核內(nèi)嗜酸性包涵體或電鏡下發(fā)現(xiàn)HSV病毒顆�？梢源_診。確診后藥物治療首選阿昔洛韋（aciclovior）。★4.新型隱球菌腦膜炎是最常見(jiàn)的顱內(nèi)真菌感染。新型隱球菌屬弱致病力性真菌，常在機(jī)體免疫力下降或體內(nèi)正常菌群失調(diào)時(shí)發(fā)病，為機(jī)會(huì)性感染菌。5.CSF墨汁染色可在多數(shù)病人發(fā)現(xiàn)帶莢膜的新型隱球菌。6.腦囊蟲(chóng)病的臨床類(lèi)型有：癲癇型，顱內(nèi)壓增高型，腦膜腦炎型，精神障礙型，脊髓型。

8.抗囊蟲(chóng)以吡喹酮為首選藥物。脫髓鞘疾病

★1.多發(fā)性硬化(MS)的臨床表現(xiàn)分型：緩解復(fù)發(fā)型，首次發(fā)作進(jìn)行型，進(jìn)行性復(fù)發(fā)型，再次發(fā)作后進(jìn)行型�！�2.Lhermitte征：屈頸時(shí)出現(xiàn)從背部放射至足底的觸電樣疼痛，稱(chēng)為L(zhǎng)hermitte征，為脊髓頸段后束受激惹的表現(xiàn)。

3.MS小腦性癥狀Charcot三聯(lián)征：眼震，意向震顫，吟詩(shī)樣語(yǔ)言。

★4.MS的臨床確診條件：①中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)同時(shí)存在兩處以上病灶。②病程中有兩次以上緩解與復(fù)發(fā)的病史，兩次發(fā)作間歇期在一個(gè)月以上。③發(fā)病年齡在1050歲。④排除其它疾病。（必考）

5.首發(fā)癥狀I(lǐng)nitialsymptom：肢體無(wú)力(inabilityina

limb)，單眼或雙眼視力減退，復(fù)視(diplopia)、走路不穩(wěn)(ataxia)、肢體麻木(numb)、跌倒(tumble)等。

5.頸髓后索受累時(shí)，可出現(xiàn)Lhermitte征屈頸時(shí)出現(xiàn)向四肢竄電麻木感。脊髓疾病1．

★斷連休克：當(dāng)脊髓完全斷裂時(shí)，脊髓與高級(jí)中樞的聯(lián)系中斷。由于喪失了高級(jí)中樞神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)脊髓的調(diào)節(jié)，切面以下的脊髓反射活動(dòng)徹底消失，要經(jīng)過(guò)一段時(shí)間以后才能恢復(fù)。這種現(xiàn)象叫做斷連休克。

2．★脊髓主要節(jié)段橫貫損害的臨床表現(xiàn)（P254要求會(huì)判斷病變的定位，其中1，2為最主要）

3．急性脊髓炎（acutemyelitis），病變最常侵犯胸段，尤其是胸3~5節(jié)段；頸髓，腰髓次之。

4．急性脊髓炎，典型的臨床表現(xiàn)包括：運(yùn)動(dòng)障礙，感覺(jué)障礙，自主神經(jīng)功能障礙。

5．Queckenstedttest:椎管內(nèi)有梗阻時(shí)，阻塞平面以下的腦脊液壓力較正常低，壓頸試驗(yàn)不能使腦脊液壓力上升，稱(chēng)Queckenstedt試驗(yàn)陽(yáng)性即椎管梗阻。6．★.髓內(nèi)髓外硬脊膜內(nèi)病變的鑒別

鑒別點(diǎn)髓內(nèi)髓外

根痛少見(jiàn)早期常有根痛

感覺(jué)減退與運(yùn)動(dòng)自病灶向下發(fā)展，可能有向上發(fā)展，無(wú)感覺(jué)分離，常伴

障礙感覺(jué)分離現(xiàn)象有脊髓半切綜表現(xiàn)肌萎縮多見(jiàn)，明顯少見(jiàn)，不明顯括約肌功能障礙早期嚴(yán)重較晚椎管腔梗阻較晚，較輕較早較重腦脊液蛋白增高輕度明顯

CT或MRI脊髓梭形膨大髓外腫塊脊髓移位常見(jiàn)病變性質(zhì)脊髓腫瘤神經(jīng)鞘瘤，脊膜瘤7．脊髓空洞癥(syringomyelia)（P260臨床表現(xiàn)）8．

Charcot關(guān)節(jié)：關(guān)節(jié)腫大，活動(dòng)度增大，運(yùn)動(dòng)時(shí)有摩擦而無(wú)疼痛，稱(chēng)為Charcot關(guān)節(jié)，在疼痛消失區(qū)域，表皮的燙傷及其他損傷可以造成頑固性潰瘍及瘢痕形成。9．★脊髓亞急性聯(lián)合變性，與維生素B12缺乏相關(guān)，其主要的病理變化是脊髓后索與側(cè)索白質(zhì)變性。臨床主要表現(xiàn)為下肢深感覺(jué)喪失，感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，痙攣性癱瘓和周?chē)�神�?jīng)病變。

10．脊髓亞急性聯(lián)合變性(subactecombineddegenerationofthespinal

cord)（P264臨床表現(xiàn)）11．★脊髓前動(dòng)脈綜合征：脊髓梗死正常發(fā)生在脊髓前動(dòng)脈供血區(qū)，以中胸段和下胸段多見(jiàn)，病損水平的相應(yīng)部位出現(xiàn)根痛，短時(shí)間內(nèi)即發(fā)生截癱，痛溫覺(jué)喪失，大小便障礙，深感覺(jué)保留，稱(chēng)為~。

運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，頭痛，神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病

1異常運(yùn)動(dòng)（typesofabnormalmovement）:1tremor2chorea3Hemiballismus4

DystoniaandAthetosis5Myoclonus6Tics

★2帕金森病臨床表現(xiàn)：（1）震顫Tremor（2）強(qiáng)直Rigidity（3）運(yùn)動(dòng)障礙Hypokinesia（4）其他表現(xiàn)OtherClinical

Features(5)不正常的步態(tài)和姿勢(shì)AbnormalGaitandPosture3

開(kāi)關(guān)現(xiàn)象（on-off）：（帕金森病多巴胺能藥治療，隨著服藥后每個(gè)劑量藥物作用時(shí)間逐漸縮短，血漿藥物濃度不穩(wěn)定，常出現(xiàn)劑末運(yùn)動(dòng)不能和雙向運(yùn)動(dòng)障礙。）突發(fā)性僵直和運(yùn)動(dòng)不能，持續(xù)數(shù)分鐘后又突然可以運(yùn)動(dòng)，稱(chēng)為開(kāi)關(guān)現(xiàn)象�！�4肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticular

degeneration,HLD）又稱(chēng)Wilson病，是一種常染色體隱形遺傳的銅代謝障礙性疾病。銅在角膜后彈力層的內(nèi)皮細(xì)胞漿中沉積形成褐綠或棕綠色的

Kayser-Fleischer環(huán)（絕大部分肝臟癥狀和神經(jīng)精神癥狀的HLD病人都有）。輔助檢查：96%的病例有血清銅藍(lán)蛋白下降（低于200mg/l，免疫擴(kuò)散法），尿銅排出量增加，血清總銅量降低，游離銅增加。

治療：增加銅的排出藥物D-青霉胺（D-penicillamine）

5頭痛的分類(lèi)：（1）有先兆的偏頭痛，也叫典型偏頭痛（有前驅(qū)期癥狀）（2）無(wú)先兆的偏頭痛，也叫普通型偏頭痛（無(wú)先驅(qū)癥狀，其他與典型偏頭痛基本相同）（3）其他類(lèi)型偏頭痛（不同類(lèi)型偏頭痛會(huì)診斷P208）

6癡呆(demmtia)：anacquired,generalized,andoftenprogressiveimpairmentof

cognitivefunctionthataffectsthecontent,butnotthelevel,ofconsciousness.

7阿爾茨海默�。ˋlzheimerdiseaseAD）最典型的改變是老年斑（senileplague），神經(jīng)原纖維纏結(jié)（neurofibrillary

tangle）,海馬錐體細(xì)胞中顆�？张葑冃约把�管壁淀粉樣蛋白沉積。肌肉疾病，癲癇1．★重癥肌無(wú)力（myastheniagravis,MG）是一種與胸腺(thymus)有關(guān)的自身免疫性疾病，有抗自身的AchR-Ab產(chǎn)生。

2．★危象及危象的搶救1。肌無(wú)力危象（myastheniccrisis）：最常見(jiàn)的危象，多由抗膽堿酯酶藥物劑量不足或病情進(jìn)行性惡化所致。應(yīng)用騰喜龍或新斯的明試驗(yàn)證實(shí)后，立即給予足量抗膽堿酯酶藥物，同時(shí)予以大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇激素，有條件者可考慮血漿置換2。膽堿能危象（cholinergic

crisis）:由于抗膽堿酯酶藥物用量過(guò)大，誘發(fā)突觸后膜持續(xù)去極化而導(dǎo)致呼吸肌麻痹，新斯的明試驗(yàn)可加重病情。立即停用抗膽堿酯酶藥物，輸液促進(jìn)抗膽堿酯酶藥物排泄，靜脈注射阿托品2mg/h,直至出現(xiàn)輕度中毒癥狀。或改用皮質(zhì)類(lèi)固醇等其他療法3。反拗危象（brittle

crisis）又稱(chēng)無(wú)反應(yīng)性危象，對(duì)抗膽堿酯酶藥物不敏感，新斯的明試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)。應(yīng)及時(shí)行氣管切開(kāi)，停用抗膽堿酯酶藥物，同時(shí)積極對(duì)癥處理。根據(jù)新斯的明試驗(yàn)決定何時(shí)給予抗膽堿酯酶藥物，也可考慮其他療法。3．★Duchenne肌營(yíng)養(yǎng)不良（musculardystrophies）特點(diǎn)：鴨步，Gowers現(xiàn)象(Gowers"

sign)。是肌營(yíng)養(yǎng)不良中最常見(jiàn)、最嚴(yán)重的一型，幾乎均為男性病例，女性為基因攜帶者。書(shū)P3044．

癲癇（epilepsy）是一組由不同病因引起的慢性腦部疾病，以大腦神經(jīng)元過(guò)度放電所致的短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征，具有反復(fù)發(fā)作的傾向�？杀憩F(xiàn)為不同程度的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、行為、自主神經(jīng)障礙，或兼而有之。

5．癲癇發(fā)作可分為：部分性發(fā)作（發(fā)作源于大腦皮質(zhì)的局灶放電）、全面性發(fā)作（大腦半球兩側(cè)同時(shí)受累，意識(shí)受損可能為首發(fā)癥狀）和不能分類(lèi)的發(fā)作。6．單純部分性發(fā)作，發(fā)作時(shí)患者的意識(shí)始終存在；復(fù)雜部分性發(fā)作，發(fā)作時(shí)均有意識(shí)改變。

7．★Todd癱瘓：?jiǎn)渭儾糠中园l(fā)作中，如局灶運(yùn)動(dòng)發(fā)作后，出現(xiàn)暫時(shí)性肢體的無(wú)力�？沙掷m(xù)數(shù)分鐘至數(shù)日。(focalabnormalmovements

attackfollowedbytemporalweaknessofextremitiesinsimplepartionattacksofseizure)

8．★癲癇持續(xù)狀態(tài)（epileptic

status）:有2種情況，一種是癲癇持續(xù)多次發(fā)作，在發(fā)作間期意識(shí)未能恢復(fù)者，另一種情況是一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上者。治療：一般護(hù)理，迅速控制發(fā)作是治療的關(guān)鍵，安定為首選藥物。（a

stateinepilepsyinwhichtheattacksoccurinrapidsuccessionwithoutrecoveryconsciousness.orinwhichasingleattacklastslongerthan30minutes）9．

癲癇的治療原則：系統(tǒng)規(guī)范抗癲癇治療，1。按發(fā)作類(lèi)型用藥；2。長(zhǎng)期規(guī)律用藥；3。癥狀完全控制后，繼續(xù)用3-5年；4。逐漸停藥，停藥時(shí)間不少于一年；首選單藥治療，單藥無(wú)效換成組合用藥，三種藥無(wú)效，轉(zhuǎn)專(zhuān)科治療。10．★首選藥物：原發(fā)性全身性強(qiáng)直-痙攣發(fā)作丙戊酸鹽（valproate,VPA）;失神發(fā)作丙戊酸鹽，乙琥胺；特發(fā)性強(qiáng)直-痙攣發(fā)作伴典型失神發(fā)作丙戊酸鹽（valproate,VPA）；肌陣攣發(fā)作丙戊酸鹽；乙琥胺，氯硝安定，乙酰唑安；嬰兒痙攣癥ACTH或強(qiáng)的松（prednisone）;Lennox-Gastaut綜合癥和失張力性發(fā)作丙戊酸鹽（valproate,VPA）;（詳細(xì)見(jiàn)書(shū)P223）；苯巴比妥、苯妥英鈉、卡馬西平可能加重失神發(fā)作、肌陣攣和失張力發(fā)作而應(yīng)盡量避免用于這些類(lèi)型。綜合征

1．parinnaud綜合征：上丘的破壞性病變可引起兩眼向上同向運(yùn)動(dòng)不能。2．★Millard-Gubler綜合征：一側(cè)腦橋病變時(shí)可出現(xiàn)同側(cè)面神經(jīng)和展神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)偏癱。Ipsilateral6thand7thnervepalsies，Contralateralhemiparesis3．★Brow-Sequard綜合征：損傷平面以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和深感覺(jué)缺失，對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)缺失。

4．★Weber綜合征：一側(cè)中腦大腦腳受損，同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹及對(duì)側(cè)中樞性偏癱。

Ipsilateralthirdnervepalsy，Contralateralhemiparesis5．Jackson癲癇：運(yùn)動(dòng)區(qū)皮質(zhì)的刺激性病變引起對(duì)側(cè)肢體局限性陣發(fā)性抽搐，可按運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)的排列順序進(jìn)行擴(kuò)散。

6．Froster-Kenndey綜合征：一側(cè)額葉底部病變（腫瘤）時(shí)出現(xiàn)，同側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮及嗅覺(jué)喪失，對(duì)側(cè)視乳頭水腫。7．Gerstmann綜合征：優(yōu)勢(shì)半球角回（angulargyrus）的損害導(dǎo)致計(jì)算不能，不能識(shí)別手指，左右側(cè)認(rèn)識(shí)不能和書(shū)寫(xiě)不能。8．

★★Wallenberg綜合征：①眩暈，惡心，嘔吐，眼球震顫（前庭核損害）；②吞咽困難，構(gòu)音障礙，同側(cè)軟腭聲帶癱瘓，咽反射消失（舌咽迷走神經(jīng)疑核損害）；③同側(cè)面部痛溫覺(jué)障礙（三叉神經(jīng)脊束核損害）；④同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)（繩狀體及脊髓小腦束）；⑤同側(cè)霍納征（交感神經(jīng)下行纖維）；⑥對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)障礙（脊髓丘腦束）①Vertigo,

nausea,vomiting②Ispilateralcerebellarataxia

③Horner’ssyndrome④Disturbanceofsensation⑤DysarthriaanddysphagiaHiccup

9．閉鎖綜合征（locked-in

）：雙側(cè)腦橋基底部損害，出現(xiàn)雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束和支配三叉神經(jīng)以下的皮質(zhì)腦干束受損而表現(xiàn)為雙側(cè)中樞性癱瘓，感覺(jué)和意識(shí)正常，只能以眨眼或眼球垂直性運(yùn)動(dòng)示意。

10．Froin綜合征：csf中蛋白質(zhì)在10g/l以上時(shí)，流出后可凝固成黃色膠凍狀，且有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，見(jiàn)于梗阻性疾病。11．★貝爾（Bell）現(xiàn)象：特發(fā)性面神經(jīng)麻痹檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)額紋減少或消失、眼裂變大、閉眼不全或不能，試閉眼時(shí)病側(cè)眼球向上外轉(zhuǎn)動(dòng)、露出白色鞏膜稱(chēng)~。12．★.Ramsay-Hunt

綜合征：膝神經(jīng)結(jié)病變尚有乳突部疼痛，耳廓、外耳道感覺(jué)減退，外耳道或鼓膜出現(xiàn)皰疹，為帶狀皰疹病毒引起的膝狀神經(jīng)節(jié)炎稱(chēng)之為~13．★Fisher

綜合征：臨床表現(xiàn)為眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失三聯(lián)征，可有輕微的肢體力弱或感覺(jué)異常。為GBS的一種亞型，發(fā)病與空腸彎曲菌感染有關(guān)。14．

Brun綜合征：第四腦室內(nèi)漂浮于CSF中的孤立性囊蟲(chóng)可隨頭位改變而突然阻塞第四腦室的正中孔和側(cè)孔，導(dǎo)致顱內(nèi)壓驟然升高，出現(xiàn)發(fā)作性眩暈、惡心、嘔吐以及意識(shí)障礙，有時(shí)可因呼吸驟停而猝死。（見(jiàn)于腦囊蟲(chóng)病顱內(nèi)壓增高型）15．Mervan綜合征：如果皮下組織增厚，腫脹及異樣發(fā)軟，伴有局部潰瘍及感覺(jué)喪失時(shí)，甚至指、趾末端發(fā)生無(wú)痛性壞死、脫失，稱(chēng)為~。（說(shuō)明：“★”表示的為實(shí)習(xí)時(shí)所劃之重點(diǎn)。）

神內(nèi)組所有成員祝大家取得滿(mǎn)意成績(jī)！如有疑問(wèn)，請(qǐng)及時(shí)與我們聯(lián)系!87k七年制

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